Rins e Ureteres
Rim policístico
As porções excretoras e coletoras têm origem do blastema metanefrogênico e do broto uretérico respectivamente. Normalmente, as porções se conectam e o fluxo da urina ocorre do glomérulo à pélvis renal de maneira eficiente. Porém pode ocorrer a formação de cistos que causam insuficiência renal. A formação de cistos tem duas causas principais: a falta de união na porção distal do nefro com os túbulos coletores; e a mais comum que é quando os túbulos coletores não se ramificam normalmente e não há quantidade suficiente de nefros que se formam do blastema metanefrogênico.
Agenesia Renal
Ausência de rim causa de pela não formação do broto uretérico ou pela degeneração do mesmo.Por esse motivo não há indução do blastema metanéfrico. Agenesia unilateral não resulta em grandes complicações, muitas vezes o indivíduo que possui essa anomalia não toma conhecimento do fato. Já agenesia bilateral é incompatível com a vida
Rins ectópicos
Os rins se formam na região pélvica ascendem para o local usual. Quando essa ascensão não acontece, os rins permanecem na cavidade pélvica, caracterizando um tipo dessa anomalia. Nesse caso, pode ocorrer a fusão dos dois, que ficam em forma de ferradura. Após essa fusão, pode haver ascensão, fazendo com que os dois fiquem do mesmo lado, um outro tipo de rim ectópico.
Ureteres Duplos
Anormalmente os brotos uretéricos podem se dividir parcial ou completamente. A divisão parcial resulta em um rim dividido com ureter bífido. A divisão completa resulta em um rim supranumerário com ureteres bífidos ou com ureteres separados.
Sistema Genital
Hermafroditismo Verdadeiro
Ocorrência simultânea de testículo e ovário.Extremamente rara, podendo ocorrer a fusão de um testículo com um ovário em um ou nos dois lados, conhecido como ovotestis.
Pseudo-hermafroditismo feminino
Embora a pessoa possua o cariótipo 46XX, a genitália externa é ambígua. Geralmente há um crescimento excessivo do clitóris e a fusão dos grandes lábios. A principal causa dessa anomalia é hiperplasia da glândula adrenal durante o período de diferenciação genital.
Pseudo-hermafroditismo masculino
Cariótipo 46XY com desenvolvimento da genitália interna e externa variável, podendo ocorrer a persistência ou regressão dos ductos paramesonéfricos. As principais causas dessa malformações são: a não produção de quantidade suficiente de hormônio masculino pelos testículos; incapacidade dos tecidos fetais de responderem a tais substâncias produzidas pelos mesmos.
Malformações Congênitas Masculina
Testículo feminilizante
Pessoas XY com aparência de mulheres normais. A genitália é feminina, mas a vagina termina em fundo cego ou é rudimentar, porque não há útero.Há testículos geralmente intra-abdominais ou no interior dos grandes lábios.Os testículos produzem quantidade normal de testoterona, porém os tecidos gonadais fetais não reagem ao hormônio.
Hipospádia
Na evolução normal, as pregas genitais fecham-se ventralmente e determinam a formação de uretra peniana. A fusão incompleta dessas pregas determina o aparecimento de orifícios anormais da uretra ao longo da face inferior do pênis, situados perto da glande, no corpo do mesmo ou em sua base. Mais raramente, o orifício pode estar situado na rafe escrotal. Quando a fusão das pregas genitais não ocorrer ao longo de todo o seu comprimento, estabelece-se uma fenda sagital ao longo de toda a superfície ventral peniana.
Epispádia
A uretra peniana se abre no dorso do pênis, geralmente associada à extrofia da bexiga. A causa desse defeito provavelmente está relacionada a um posicionamento anormal do tubérculo genital, que em vez de se colocar em posição cranial à membrana cloacal, situa-se em frente ao tabique urorretal. A esse caso também pode estar relacionado o pênis bífido, resultado de uma falta de fusão dos dois lados do tubérculo genital.
Agenesia de pênis
Ausência de pênis resultado da falta de formação genital. É extremamente rara.
Pênis duplo
Formam dois tubérculos genitais, desenvolvendo simultaneamente dois pênis
Criptoquidia- Testículo "não descido"
Os testículos permanecem na cavidade pelviana, acima do anel inguinal. A causa dessa malformação depende da falta de fatores endócrinos ou da falta de encurtamentos do gubernaculum testis, ou ambos podem ser as causas. Nesse caso, o indivíduo é estéril devido a temperatura mais elevada da cavidade abdominal.
Hérnia inguinal congênita
Causada pelo não fechamento da comunicação entre o celoma e o saco escrotal após a descida dos testículos, fazendo com que o canal inguinal torna-se permeável as alças intestinais, que podem descer para a bolsa escrotal. Se o fechamento ocorrer de maneira irregular, pode permanecer, no trajeto do canal inguinal, a presença de cistos, determinando uma condição conhecida como hidrocele.
Malformações uterovaginais
Útero didelphys
É a formação de um útero duplo resultante da falta de fusão das porções caudais dos ductos paramesonéfricos. O caso extremo dessa malformação está associado também à formação de vagina dupla.
Útero Bicórneo
Nesse caso, a duplicação envolve somente a porção superior do corpo do útero.
Útero Bicórneo com um corpo rudimentar
Ocorre a atresia parcial de um ducto de Müller, o que resulta em um corno rudimentar que se comunica ou não com a cavidade uterina. O ducto de Müller não-atrofiado forma a parte maior do útero.
Útero unicórneo
Atrofia de um dos ductos paramesonéfricos é total.O resultado é um útero unicórneo com uma tuba uterina.
Útero septado
Embora o útero tenha uma aparência normal, apresenta-se septado internamento. Os ductos paramesonéfricos fundiram-se normalmente em suas porções caudais, mas não houve regressão das paredes, que se fundiram para a formação de uma cavidade única.
Ausência de útero
Ocorre por degeneração dos ductos paramesonéfricos. Também não haverá formação de vagina, pois não haverá formação de primórdio uterovaginal.
Atresia Vaginal
Pode ter havido a formação da placa vaginal, mas com ausência de canalização. O tipo mais simples seria como hímen imperfurado.
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